Matérias » Alimentação na fibrose cística

A fibrose cística ou mucoviscidose é a doença hereditária autossômica recessiva resultante da transmissão de cópias anormais do gene do regulador transmembrana da fibrose cística (RTFC), localizado no cromossomo 7 (Elborn et al., 1991). A proteína RTFC,  no organismo, se localiza nas superfícies apicais das células epiteliais e é um canal de cloro. A disfunção do canal leva a um distúrbio do transporte de cloro através dos epitélios (superfície luminal) e a um influxo compensatório de sódio para manter a eletro neutralidade com conseqüente influxo de água, o que leva a desidratação da superfície celular, com formação do muco espesso característico da doença (Campos et al., 1996).

A má-absorção na fibrose cística é predominantemente ocasionada pela disfunção pré-epitelial e decorre da rejeição de nutrientes não hidrolisados no lúmen pela insuficiente secreção pancreática. Em pacientes firbrocísticos, o pâncreas não produz enzimas suficientes para completa digestão dos alimentos ingeridos,  as primeiras manifestações são a má digestão e má-absorção de gorduras. Os ductos pancreáticos ficam obstruídos por muco espesso, impedindo o suco pancreático de atingir o duodeno. A diminuição ou ausência de enzimas pancreáticas conduz à deficiência na absorção de lipídios, proteínas e, em menor escala, de carboidratos, causando esteatorréia, azotorréia e perda de vitaminas lipossolúveis. A baixa concentração de bicarbonato no suco pancreático faz com que o PH do duodeno seja ácido, e isso contribui para a má-absorção (Castro & Dani, 1993). Os problemas nutricionais e conseqüências da fibrose cística são multifatoriais e relacionadas com a progressão da doença. Fatores interdependentes, como deteriorização da função pulmonar, anorexia, vômitos, insuficiência pancreática e complicações biliares e intestinais, são responsáveis pelo aumento das necessidades energéticas, ingestão diminuída e aumento das perdas atribuídas à inadequação nutricional com conseqüente perda da massa magra e depressão da função imunológica (Creveling et al., 1997).

A intervenção nutricional na fibrose cística é de grande importância. Primeiramente, está associada com o melhor crescimento e melhora ou estabilização da função pulmonar. Em segundo lugar, a desnutrição tem muitos efeitos na função pulmonar, incluindo: diminuição na ventilação, na função muscular, na tolerância a exercícios e alterando a resposta imunológica pulmonar. Por fim, uma dieta rica em energia e gordura está associada a um melhor crescimento e maior sobrevida (Donald, 1996).

É fundamental desmistificar a restrição de gorduras. A dieta deve ser hipercalórica, hiperprotéica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades da faixa etária para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, hábitos alimentares e intolerância pessoal.

Os pacientes com Fibrose Cística têm necessidades calóricas elevadas, pelo próprio metabolismo, trabalho respiratório, infecção bacteriana e má absorção. Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias além das necessidades para a faixa etária, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. Isto é mais importante que o cálculo apurado da dieta, é recomendável o dobro do normal de ingestão protéica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras, pois a mal nutrição resulta no agravamento da doença pulmonar, por isso,  há indicações de terapêutica de suporte mais agressiva, como sondas gástricas ou enterais e mesmo gastrotomia.

Nutrição e má-absorção

A insuficiência pancreática se manifesta nos primeiros meses de vida. A falta de enzimas digestivas pancreáticas leva rapidamente à má-absorção de gordura, causando esteatorréia. A perda exagerada de lipídios leva à má-absorção de vitaminas A, D, E, K e Cálcio. A insuficiência hepática agrava a esteatorréia por lançar insuficientes quantidades de bile no intestino para emulsificação das gorduras.

A suplementação de vitaminas e minerais faz parte da terapia nutricional. As vitaminas hidrossolúveis são bem absorvidas nos fibrocísticos, embora a vitamina B12 precise ser suplementada em pacientes com ressecção do íleo. Já as lipossolúveis são pouco absorvidas, devido à má-absorção de gorduras51. Para fazer uma adequada reposição desses nutrientes é importante realizar exames sangüíneos freqüentes para identificar qual a real necessidade de suplementação A maioria dos pacientes pode desenvolver deficiências subclínicas de várias vitaminas lipossolúveis, dentre eles estão os que apresentam má absorção, os que apresentam baixa adesão ao tratamento, doença hepática, ressecção intestinal, ou o atraso no diagnóstico.

A deficiência da vitamina A nos fibrocísticos é comum, e níveis baixos desse nutriente pode persistir, apesar da terapia de reposição enzimática e de suplementação. Esses pacientes estão com risco maior de desenvolverem hipovitaminose A, porque além da má-absorção ainda existe o estresse inflamatório da doença pulmonar e lesão hepática. No entanto, observa-se maior reserva hepática desse nutriente nestes indivíduos, quando comparados com pessoas hígidas, o que indica um fracasso no transporte ou, mobilização da vitamina A do fígado para os tecidos, ou seja, pode indicar uma deficiência na proteína carreadora de retinol (PCR), e isso é tão grave quanto as infecções, má-absorção e a própria deficiência de vitamina A.

A ingestão de vitamina A deve ser elevada o suficiente para alcançar a concentração sérica normal sem provocar efeitos colaterais, geralmente empregando-se doses diárias, que variam de 4.000 a 10.000UI (aproximadamente 2400µg). Os fatores de risco para desenvolver deficiência de vitamina K em fibrocísticos são insuficiência pancreática, doença hepática, ressecção intestinal, e antibioticoterapia. A suplementação dessa vitamina pode ser recomendada, porém não há consenso sobre a dose diária.

Níveis reduzidos de zinco, selênio, cobre e ferro são descritos na fibrose cística. Porém a suplementação com ferro não é recomendada, devido à formação de radicais livres e ao aumento do crescimento da bactéria P. aeruginosa22. O zinco é um elemento importante na composição de muitas enzimas, podendo tornar-se deficiente devido à má-absorção de gorduras em pacientes com fibrose cística, pois forma complexos com a gordura e o fósforo56.

Tratamento

É fundamental para o tratamento da fibrose cística garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor: